Põhiline Aneemia Mis on sirprakuline aneemia?
Mis on sirprakuline aneemia?

Mis on sirprakuline aneemia?

Anonim

Definitsioon

Image

Mis on sirprakuline aneemia?

Sirprakud, mida nimetatakse ka sirprakuliseks aneemiaks või sirprakuline aneemia, on pärilik aneemia. Sirprakud on seisundid, kus puuduvad terved punased verelibled, mis kogu kehas hapnikku tarniksid.

Tavaliselt on punased verelibled ümarad ja võivad hõlpsalt liikuda läbi veresoonte, mis aitab hapnikku kõigisse kehaosadesse viia. Sirprakulise aneemia korral muutuvad need rakud sirpiks ning on jäigad ja kleepuvad. See raku deformatsioon võib põhjustada raskusi veresoonte kaudu liikumisel ning võib vere ja hapniku voolamist kõigisse kehaosadesse aeglustada või peatada. See olukord vallandab kudede ja elundite hävimise, kuna nad ei saa piisavalt verd.

Sirprakulise aneemia sümptomeid, sirprakulise aneemia põhjuseid ja sirprakulise aneemia ravimeid selgitatakse allpool.

Kui tavaline on sirprakuline aneemia?

Perekonna geenid, millel on sirprakud, pärinevad peamiselt Aafrikast, Indiast, Vahemerest, Saudi Araabiast, Katarist, Kariibi merelt, Kesk- ja Lõuna-Ameerikast. Sirprakkudega patsientidel on maksimaalselt tume nahk.

Nähud ja sümptomid

Millised on sirprakulise aneemia tunnused ja sümptomid?

Sirprakkude tavalised sümptomid on:

  • Krooniline aneemia
  • Tahhükardia, väsinud
  • Käte ja jalgade turse ummistunud veresoonte tõttu
  • Kollatõbi, hiline kasv
  • Tugev valu rinnus, kõhus, liigestes ja luudes, mis võib kesta tundidest kuni nädalateni

Sirprakuline haigus on pärilik, kuid uued sümptomid ilmnevad pärast 4 kuu vanust.

Sirprakkude komplikatsioonide hulka kuuluvad ka neeru- ja silmahaigused, insult ja sellised infektsioonid nagu osteomüeliit, kopsupõletik. Rasketel juhtudel lõpetab luuüdi punaste vereliblede tootmise.

Võimalikke märke ja sümptomeid, mida ülalpool ei mainita, on mitmeid. Kui tunnete sümptomi pärast muret, pidage nõu oma arstiga.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Ehkki sirprakuline aneemia diagnoositakse tavaliselt imikueas, helistage viivitamatult oma arstile, kui teil või teie lapsel on mõni järgmistest probleemidest:

  • Intensiivne ilma põhjuseta valu, näiteks valu kõhus, rinnus, luudes või liigestes
  • Käte või jalgade turse
  • Kõhupiirkonna turse, eriti puudutamisel
  • Palavik: sirprakulise aneemiaga inimestel on suurem nakkusoht ja palavik, mis on ka nakkuse varajane märk
  • Kahvatu nahk
  • Kollane või valge nahk silmadel
  • Mõned insuldi tunnused või sümptomid järgmiste nähtudena:
    • Näo, käte või jalgade ühes osas tuimus või nõrkus
    • Segadus
    • Järsk nägemise kaotus

Põhjus

Mis põhjustab sirprakulise aneemia tekkimist?

Sirprakuline aneemia on põhjustatud geenimutatsioonist, milleks on hemoglobiin (beeta-globiini valk) - mis on segatud rohke rauaga, mis muudab punaseks vere. Hemoglobiin võimaldab punastel verelibledel hapnikku kopsudest kogu kehas kanda. Kui teil on sirprakuline aneemia, muudavad hemoglobiini kõrvalekalded punaliblede jäigaks, kleepuvaks ja deformeerunuks. Sirprakuline geen antakse edasi põlvest põlve.

Juhtudel, kui vanemal on sirprakk ja ta sünnitab lapse, on järgmised võimalused:

  • See haigus ei rünnata vastsündinu 25% -list võimalust
  • 50% -l lastest on varjatud geneetilised tegurid, kuid haigus ei ilmne
  • 25% tõenäosus, et sündinud lastel on sirprakud

Riskitegurid

Mis suurendab sirprakulise aneemia riski?

Ainus sirprakkude riski suurendav faktor on ainult sirprakkude järglaste saamine. Sirprakulisel vanemal on kirjas, et tal on normaalne hemoglobiin ja üks sirprakuline geen, seega on veres nii normaalne kui ka ebanormaalne hemoglobiin. Vahepeal, kuigi see vanem sündis normaalselt, oli tal siiski sirprakkude langus 25%.

Ravimid ja ravimid

Esitatud teave ei asenda meditsiinilist nõustamist. Alati pidage nõu oma arstiga.

Millised on sirprakulise aneemia ravivõimalused?

Sirprakud ei ole täielikult ravitavad. Seda ravi pakuvad arstid sümptomite kontrollimiseks ja valu leevendamiseks.

Kui teil või teie lapsel on ülemääraseid valu ja ebaefektiivseid ravimeid, süstib arst tugevat narkootilist valuvaigistit (valu närviblokk) otse lihastesse või liigestesse. Hüdroksüurei pärsib erütrotsüütide teket, mis aitab vältida sagedast valu.

Teie või teie laps vajavad rohkem vett ja toitumist ning regulaarset vereülekannet. Samal ajal asendatakse sirprakkudega veri tervisliku verega.

Nakkuse vältimiseks vajavad lapsed sageli penitsilliini kasutamist.

Arst võib teile või teie lapsele teha ühekordse siirdamise, kuid see meetod on väga keeruline ja selle õnnestumiseks on vaja paljusid spetsiifilisi tingimusi.

Millised on sirprakulise aneemia kõige levinumad testid?

Arst diagnoosib sirprakud teie ja teie perekonna haigusloo või vereanalüüsi põhjal sirprakkude ja hemoglobiini mutatsioonide tuvastamiseks.

Lastel diagnoositakse algusest peale, kui teete vereproovi kohe sünnist alates.

Ravi kodus

Milliseid elustiili muutusi või koduseid abinõusid saab teha sirprakulise aneemia raviks?

Järgmised elustiili muutused ja kodused abinõud aitavad teil selle haigusega toime tulla:

  • Dehüdratsiooni vältimiseks juua palju vett
  • Dieedi pidamine, kus on palju folaadirikkaid rohelisi köögivilju. Folaate peaksite tarbima iga päev
  • Kerge treening vastupidavuse suurendamiseks
  • Vaktsineerige vastavalt arsti soovitustele
  • Ärge reisige lennukiga ilma survestatud ruumideta
  • Ärge kuritarvitage valuvaigisteid. Ehkki valuvaigistid on väga vajalikud, kui teil või teie lapsel on sirprakke, peaksite võtma neid ainult vastavalt arsti ettekirjutusele ja enne oma ravimite võtmise initsiatiivi alati arstiga nõu pidama.
  • Ärge tarbige valu leevendamiseks alkoholi, õlut ja narkootikume

Kui teil on küsimusi, pöörduge oma arsti poole, et leida oma probleemile parim lahendus.

Allikas

Ferri, Fred. Ferri netopatsientide nõustaja. Philadelphia, PA: Saunders / Elsevier, 2012. Porter, RS, Kaplan, JL, Homeier, BP ja Albert, RK (2009). Mercki kodutervise käsiraamat. Whitehouse Station, NJ, Mercki teaduslaborid. Mayo kliinik. Sirprakuline aneemia. 2016. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/basics/causes/con-20019348 Juurdepääs 16. jaanuaril 2016

Vaadatud kuupäev: 14. detsember 2016 | Viimati redigeeritud: 14. detsembril 2016